فرفرية هينوخ شونلاين
فرفرية هينوخ شونلاين هي اضطراب يتضمن التهاب الأوعية الدموية الصغيرة. تحدث بشكل شائع لدى الأطفال. الالتهاب يسبب تسرب الأوعية الدموية في الجلد، الأمعاء، الكليتين، والمفاصل. الأعراض الأساسية تتضمن طفح جلدي مع الكدمات، والتي تتواجد على الساقين أو الأرداف.
على الرغم من أن الفرفرية يمكن أن تحدث في أي وقت، إلا أنها تحدث بشكل شائع لدى الأطفال بعمر من 2 إلى 11 سنة. وهي شائعة لدى الذكور بشكل أكبر من الفتيات. يتعرض البالغون المصابون بفرفرية هينوخ شونلاين بأمراض أشد خطورة مقارنةً مع الأطفال.
يمكن أن تنتهي الفرفرية في أربع إلى ست أسابيع. وفي بعض الأحيان يمكن أن تتكرر الأعراض خلال هذه الفترة، لكن دون عواقب طويلة الأمد. في حال إصابة الأعضاء مثل الكليتين، والأمعاء، يكون العلاج ضروريًا من أجل الوقاية من المضاعفات الخطيرة التي قد تحدث.
من يصاب بفرفرية هينوخ شونلاين
- عادةً، تصيب فرفرية هينوخ شونلاين الأطفال بعد شفاء العدوى التنفسية العليا.
فرفرية هينوخ شونلاين هي الشكل الأشيع لالتهاب الأوعية في الأطفال، ويبلغ معدل حدوثه سنويًا حوالي 140 حالة / مليون شخص. متوسط عمر المرضى الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين هو 5.9 سنوات
أسباب فرفرية هينوخ شونلاين
في حوالي ثلثي الحالات، يحدث المرض بعد عدوى السبيل التنفسي، ويبدأ بعد حوالي 10 أيام من بدء الأعراض التنفسية. على الرغم من وجود هذا الرابط، فلم يتم تأكيد وجود أي كائن دقيق أو تعرض بيئي يمكنه أن يسبب حدوث الفرفرية.
أعراض فرفرية هينوخ شونلاين
الأعراض الكلاسيكية لفرفرية هينوخ شونلاين تتضمن:
- الطفح الجلدي
- التهاب المفاصل
- ألم البطن
- فشل كلوي
الأعراض يمكن أن تكون مسبوقة بحوالي 2-3 أسابيع من الحمى، الصداع، ألم في العضلات، ألم في البطن.
- يظهر الطفح في كل الحالات تقريبًا. يبدأ عادةً على شكل بقع حمراء أو نتوءات والتي تتغير بسرعة إلى نتوءات أرجوانية داكنة صغيرة (فرفرية واضحة) خلال الـ 24 ساعة الأولى. أكثر مواقع الإصابة شيوعًا هي أسفل الساقين والأرداف والمرفقين والركبتين. الطفح الجلدي متماثل وقد يصبح معممًا. قد تظهر بثور أو قروح في المناطق المصابة.
- التهاب المفاصل يكون شائع في حوالي 75% من الحالات ويمكن أن يتضمن من واحد إلى أربع مفاصل، خاصةً الكاحلين والركبتين. يمكن أن يتحرك الالتهاب بين المفاصل المختلفة.
- يوجد ألم في البطن لدى نصف إلى ثلاثة أرباع المرضى ويسبق الطفح الجلدي في الثلث. قد يترافق ألم البطن مع الإسهال والنزيف من الأمعاء.
- تظهر إصابة الكلى في حوالي 50٪ من الحالات.
كشف إصابة الطفل
الأعراض الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين هي وجود بقع حمراء. تبدو البقع مماثلة للكدمات الصغيرة أو البقع الدموية.
- الطفح عادةً ما يظهر على الساقين أو أسفل الساق.
- يمكن أن يكون هناك العديد من البقع أو القليل منها فقط
- يمكن أن يعاني الشخص من ألم في الركبتين، الكاحل أو البطن.
متى يجب الحصول على رعاية طبية
يجب إخبار الطبيب في حال عدم زوال الطفح الجلدي عند ضغط الزجاج عليه، لكن دون الشعور بألم.
يجب الحصول على رعاية طبية طارئة في حال
- وجود الطفح الجلدي الذي لا يزول في حال الضغط عليه من خلال الزجاج، مع الشعور بألم. على سبيل المثال، يمكن أن يشبه ذلك النظر إلى الأضواء عند وجود تصلب في الرقبة.
كيفية إجراء اختبار الزجاج
- يجب وضع جانب من الكأس الزجاجي على الجلد
- التحقق عدة مرات لرؤية فيما إذا كان من الممكن رؤية البقع من خلال الكأس
في حال كان الشخص يملك بشرة داكنة، يجب التحقق من المناطق الأكثر شحوبًا مثل راحة اليدين وباطن القدمين.
تشخيص فرفرية هينوخ شونلاين
الفرفرية التي لا تحدث بسبب انخفاض الصفائح الدموية، إنما تكون ناجمة عن التهاب الأوعية الدموية في الجلد، هي السمة الرئيسية لفرفرية هينوخ شونلاين. غالبًا ما تترافق الرباعية التالية وهي الفرفرية، التهاب المفاصل، التهاب الكلية، وألم البطن. مع ذلك لا يتطلب الأمر ظهور جميع العوامل من أجل إيجاد التشخيص. السمة المجهرية الخاصة بفرفرية هينوخ شونلاين هي ترسب الأجسام المضادة IgA (أجسام مضادة توجد في الدم، اللعاب، الدموع) في جدران الأوعية الدموية.
حوالي 90% من الحالات تتواجد لدى الأطفال. غالبًا ما يشفى المرض من تلقاء نفسه. لكن قد تكون إصابة البالغين أكثر خطورة. تكون المظاهر الجلدية أكثر تنوعًا، ويمكن أن تدوم الفرفرية لمدة أطول لدى البالغين، يظهر لدى البالغين
- آفات حويصلية فقاعية
- آفات بثرية
يمكن أن يصاب البالغين أيضًا بالفشل الكلوي. علة أية حال، حوالي أقل من 5% فقط من البالغين يعانون من القصور الكلوي المزمن.
التشخيص التفريقي
يمكن أن تشبه فرفرية هينوخ شونلاين العديد من أنواع التهابات الأوعية الدموية الجهازية والتي قد تكون مهددة للحياة.
الأورام الحبيبية المصاحبة لالتهاب الأوعية والتهاب الأوعية المجهري يمكن أن يترافق أيضًا مع الفرفرية، التهاب المفاصل، والعدوى الكلوية. هذه الأمراض يمكن أن تسبب جميعها اضطرابات في الأعضاء الأخرى (على سبيل المثال، الرئتين والعينين والأعصاب المحيطية) واضطرابات كلوية خطيرة. لذلك من المهم جدًا التفريق بين الاضطرابات من خلال إجراء تقييم دقيق بما في ذلك إجراء تحليل للدم وتحليل البول وتصوير الصدر وربما أخذ الخزعات. قد يتم تشخيص فرفرية هينوخ شونلاين على أنها شكل لالتهابات الأوعية الدموية وبشكل أكثر شيوعًا التهاب الأوعية الناجم عن فرط التحسس. بسبب الفشل المتكرر في إجراء اختبار التألق المناعي المباشر على خزعة الجلد، ويؤدي ذلك إلى الفشل في الكشف عن IgA.
ما الذي يحدث في حال الإصابة بالفرفرية
لا يوجد علاج لفرفرية هينوخ شونلاين، يمكن أن تختفي في خلال بضعة أسابيع ويمكن أن يستريح الشخص حتى يشعر بتحسن.
لا يمكن انتقال العدوى إلى الآخرين، لذلك:
- يمكن أن يعود الطفل إلى المدرسة في حال شعر بتحسن
- يمكن عودة الشخص البالغ للعمل في حال شعر بأنه قادر على ذلك.
العلاج لتخفيف الأعراض
- يمكن أن يخفف الباراسيتامول وجود أي ألم.
- لا يجب استعمال الإيبوبروفين قبل التحدث إلى الطبيب لأنه قد يؤذي الكليتين.
التحقق المنتظم من وظائف الكليتين
يجب أن يقوم الشخص بتحقق منتظم من وظائف الكلية لمدة 6 إلى 12 شهر لمعرفة كيفية عمل الكليتين. يُطلب من المريض عادةً عينة من البول ويمكن التحقق من ضغط الدم في كل مرة يزور فيها المريض الطبيب. وقد يتم ذلك في المنزل، في عيادة الطبيب أو في المشفى.
العلاج في المشفى
يجب أن يقوم الشخص بالذهاب إلى المشفى في حال أثرت فرفرية هينوخ شونلاين على كليتيه. في المشفى، يمكن إعطاء المريض أدوية قوية مثل الستيرويد للمساعدة في تخفيف الأعراض.
التأثيرات طويلة الأمد للفرفرية
معظم الأشخاص الذين يعانون من فرفرية هينوخ شونلاين يتعرضون للشفاء التام. وإن وجود أي اضطراب في الكلية يمكن أن يتحسن دون الحاجة إلى العلاج. في بعض الأحيان يمكن أن تكون فرفرية هينوخ شونلاين شديدة وتدوم لعدة أشهر، خاصةً لدى البالغين.
يمكن أن يكون هناك خطر ضئيل من الأذية الكلوية (المرض الكلوي المزمن). لذلك من الضروري جدًا القيام بفحص الكلية بشكل متكرر. يمكن أن يصاب الشخص بفرفرية هينوخ شونلاين مجددًا. يجب الحصول على رعاية طبية طارئة في حال عودة ظهور الأعراض.
