داء ديفايس هو حالة التهابية تؤثر على الغطاء الواقي للحبل الشوكي والأعصاب البصرية ، والمعروف أيضا باسم التهاب العصب البصري (NMO) ، وذلك بسبب تأثر جزء من العصب من هذه الحالة ، وقد ينتج عنه الكثير من المضاعفات التي من أبرزها ضعف الرؤية .
ما هو داء ديفايس
داء ديفايس ، المعروف أيضًا باسم التهاب العصب البصري أو NMO ، هو اضطراب مناعي قد يتم الخلط بينه وبين التصلب المتعدد (MS) ، وغالبًا ما يتميز داء ديفايس بهجمات مناعية على الأعصاب البصرية والحبل الشوكي ، وقد يتعرض المرضى لهذه الهجمات في نفس الوقت أو في أوقات مختلفة ، ويتم تصنيف NMO على أنه مرض إزالة الميالين ، حيث يتكون الغطاء الواقي للعصب من مادة تسمى المايلين ، لذا تستهدف أمراض إزالة الميالين هذا الغطاء ، وهذه الحالة نادرة للغاية ، حيث تؤثر على ما بين 0.052 و 0.44 في كل 100،000 شخص في جميع أنحاء العالم ، كما أن هذا المرض أكثر شيوعًا لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا .
اسباب داء ديفايس
لم يتم التأكد بعد من أن الأسباب الدقيقة لداء ديفايس هي اضطراب المناعة الذاتية ، وهذا يعني أن الجهاز المناعي يهاجم عن طريق الخطأ الخلايا السليمة في العصب البصري والحبل الشوكي .
أعراض داء ديفايس
علامات وأعراض NMO تختلف من شخص لأخر ، ومن أبرز أعراض التهاب العصب البصري ، ما يلي :
- فقدان مؤقت للبصر يؤثر على عين واحدة على الأقل ، مع خطر فقدان البصر الدائم .
- تورم القرص البصري .
- ألم في العين يزداد سوءًا بشكل عام مع الحركة ، ويميل إلى أن يصبح أكثر حدة بعد أسبوع ثم يزول في غضون بضعة أيام .
- انخفاض حساسية اللون في العين .
- مشاكل في المثانة أو الأمعاء .
- تشنج وتصلب أو ضيق في العضلات .
يجب على الأشخاص الذين يصابون بالتهاب العصب البصري عدم قيادة السيارة بسبب انخفاض الرؤية ، وقد تظهر لديهم أيضًا أعراض في النخاع الشوكي من عملية تسمى التهاب النخاع المستعرض (TM) بما في ذلك :
- الحساسية لدرجة الحرارة ، والتنميل ، والشعور بالوخز ، وإحساس بالبرد أو الاحتراق .
- تغييرات في أنماط التبول ، بما في ذلك سلس البول ، وصعوبة التبول .
- الإصابة بسلس البراز أو الإمساك .
قد يتعرض أي شخص لديه NMO لهجوم خفيف واحد من ON وحلقة واحدة من TM ، ويتعافى تمامًا أو كليًا تقريبًا ، ولم يعد لديه أي انتكاسات أخرى على الإطلاق ، وقد يتعرض البعض الآخر لهجمات عديدة طوال حياتهم ، ويعانون من إعاقات مدى الحياة .
و داء ديفايس NMO هو مصطلح يستخدم للأفراد الذين يعانون من التهاب العصب البصري أو الحبل الشوكي ولكن ليس كلاهما ، وفي حالات نادرة جدًا ، قد تتأثر أيضًا أجزاء من الدماغ ، وعندما تتأثر الدماغ ، قد يعاني الفرد من القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه .
تشخيص داء ديفايس
سيقوم الطبيب بإجراء تقييم شامل لاستبعاد حالات الجهاز العصبي الأخرى التي لها علامات وأعراض مشابهة لظاهرة التهاب العصب البصري ، حيث أن التمييز بين NMO ، والتصلب المتعدد ، والحالات الأخرى يضمن الحصول على العلاج الأنسب ، لتشخيص الحالة ، سيقوم الطبيب بمراجعة التاريخ الطبي للمريض ، وإجراء فحص بدني ، كما يقوم الطبيب أيضاً بإجراء بعض الفحوصات التي أهمها ما يلي :-
- فحص عصبى : سيقوم طبيب الأعصاب بفحص حركة المريض ، وقوة العضلات ، ووظائف الذاكرة والتفكير (الإدراكي) ، والرؤية ، والكلام ، قد يشارك طبيب العيون في الفحص .
- التصوير بالرنين المغناطيسي : يستخدم التصوير بالرنين المغناطيسي مغناطيسات قوية وموجات الراديو لإنشاء عرض مفصل للعقل ، والأعصاب البصرية ، والحبل الشوكي ، وقد يكون الطبيب قادرًا على اكتشاف الآفات ، أو المناطق التالفة في الدماغ أو الأعصاب البصرية أو الحبل الشوكي .
- تحاليل الدم : قد يقوم الطبيب بفحص الدم من أجل التعرف على الجسم المضاد لـ NMO-IgG (المعروف أيضًا باسم الجسم المضاد لـ aquaporin-4 – AQP4) ، والذي يساعد الأطباء على التمييز بين NMO من مرض التصلب العصبي المتعدد والحالات العصبية الأخرى ، ويساعد هذا الاختبار الأطباء في إجراء تشخيص مبكر لل NMO .
- البزل القطني ( الحنفية الشوكية ) : خلال هذا الاختبار ، سيقوم الطبيب بإدخال إبرة في أسفل الظهر لإزالة كمية صغيرة من السائل الفقري ، وسيتم اختبار مستويات الخلايا المناعية ، والبروتينات ، والأجسام المضادة في السائل ، وقد يساعد هذا الاختبار الطبيب على تمييز NMO عن مرض التصلب العصبي المتعدد .
- اختبار استجابة المحفزات : لمعرفة مدى استجابة الدماغ للمنبهات مثل الأصوات ، أو المعالم ، أو اللمس ، وخلال هذا الاختبار ، يربط الأطباء أسلاك صغيرة (أقطاب كهربائية) بفروة الرأس ، وفي بعض الحالات ، شحمة الأذن ، والعنق ، والذراع ، والساق ، والظهر ، وتسجل المعدات المرتبطة بالأقطاب الكهربائية استجابات العقل للمنبهات ، وتساعد هذه الاختبارات الطبيبك في التعرف على المناطق التالفة في الأعصاب ، أو الحبل الشوكي ، أو العصب البصري ، أو المخ ، أو جذع الدماغ .
علاج داء ديفايس
لا يوجد علاج ل NMO ومع ذلك ، هناك علاجات يمكن أن تساعد في التقليل بعض الأعراض ، وكذلك تواتر وشدة الانتكاسات ، وتشمل هذه العلاجات ما يلي :-
المنشطات : قد يصف الطبيب المنشطات ، مثل الميثيل بريدنيزون عن طريق الحقن ، ويأخذ المريض دورة من المنشطات عن طريق الفم بعد الحقن .
علاج تبادل البلازما ، أو فصل البلازما : وعادة ما يتم إعطاء هذا العلاج للأشخاص الذين يعانون من NMO الذين لم يستجيبوا للعلاج بالستيرويد ، وتبادل البلازما يزيل من الدم الأجسام المضادة التي تسبب الالتهابات. تتم إزالة الدم ، ويتم فصل خلايا الدم عن البلازما ، وإرجاع خلايا الدم ، المخففة بالبلازما الطازجة أو البديل ، إلى مجرى الدم .
منع الانتكاسات : إذا كان من الممكن كبت نظام المناعة لدى المريض ، فإن فرص حدوث الانتكاسات تقل بشكل كبير ، ويوصف Azathioprine (AZT) ، وهو دواء يقمع النشاط المناعي ، في بعض الأحيان ، وقد يصف الطبيب مجموعة من AZT والمنشطات .
يمكن أن يسبب دواء AZT الآثار الجانبية التالية :
- قيء .
- إسهال .
- حمى .
- ضغط دم منخفض .
- دوخة .
- التهاب رئوي .
- التهاب القولون .
- تساقط الشعر .
- التهاب البنكرياس .
مضاعفات داء ديفايس
يمكن أن يؤدي NMO داء ديفايس إلى مجموعة من التأثيرات في الأنظمة المختلفة ، بما في ذلك :
- مشاكل في التنفس : يحدث هذا نتيجة لضعف العضلات ، وبالنسبة للأشخاص الذين يعانون من NMO الحاد ، قد تصبح العضلات ضعيفة لدرجة أنهم بحاجة إلى تهوية اصطناعية .
- الاكتئاب : يمكن أن تؤدي الضغوط النفسية التي تعيشها مع NMO ، خاصة إذا كانت الأعراض شديدة ، إلى الاكتئاب .
- ضعف الانتصاب الجنسي : قد يواجه بعض الرجال مشاكل في تحقيق الانتصاب أو الحفاظ عليه ، وقد يواجه كل من الرجال والنساء صعوبات في تحقيق النشوة الجنسية .
- هشاشة العظام : يمكن أن يؤدي علاج الستيرويد على المدى الطويل إلى هشاشة العظام ، حيث تنشأ بعض المسام الصغيرة في العظام ، مما يجعلها ضعيفة وعرضة للكسر .
- الشلل : يمكن للأشخاص الذين يعانون من NMO الذي يلحق أضرارا بالغة في النخاع الشوكي أن يصابوا بشلل الأطراف .
- فقدان البصر : يمكن أن يحدث فقدان دائم للرؤية بسبب التلف الشديد في العصب البصري
