اسباب متلازمة امبراس

متلازمة أمبراس هي نوع من الأمراض الجلدية الخلقية التي تؤدي إلى نمو كثيف للشعر لا مبرر له على الجسم كله، باستثناء الأغشية المخاطية والأخمصين، وفي متلازمة أمبراس نمو الشعر هو النوع المعتاد، وتشمل السمات المميزة نمو شعر قصير وناعم في منطقة الوجه ويمتد إلى الأذن والكتف، والذي يطلق عليه أيضا اسم الزهرة وغالبا هذا المرض نادر جدا، وتعتبر متلازمة أمبراس عيبا خلقيا ويتسبب سبب هذا المرض في حدوث عيب كروموسومي بما في ذلك ذراع (قصير) للكروموسوم الذي لديه خلل، وهذا الشذوذ وراثي .

متلازمة أمبراس

يصنف نمو الشعر في الإنسان إلى ثلاث دورات مختلفة، “الشعر اللانوجي”، و”الوريدي والشعر الطرفي”، وفي دورة الحياة المميتة يطلق على نمو الشعر اسم شعر اللانجوأو الوبري، وبعد فترة وجيزة من طبيعة نمو الشعر هو نوع الوريدي توجد أنواع الشعر الوريدي بشكل رئيسي في الأطفال على وجوههم وذراعهم، ويحدث نمو الشعر الطرفي في فروة الرأس والرموش والحواجب ونمط الشعر يتم تغييره بعد البلوغ ويتغير وفقا للشيخوخة، وتتحول الشعرات الوريدية إلى شعر نهائي يعتمد على التوازن الهرموني عند الأندروجين، و سبب متلازمة أمبراس يرجع إلى نمو غير طبيعي من الشعر الوريدي يحدث في مرحلة التيلوجين من دورة نمو الشعر، ويحدث هذا النوع من خلل الشعرانية عادة بسبب خلل هرمونات الأندروجين ويسبب عدد من بصيلات الشعر على سطح الجلد، وسبب اختلال هرمونات الاندروجين أو زيادة عدد بصيلات الشعر في الجلد غير معروف .

أعراض متلازمة أمبراس

الميزة الكلاسيكية أو الأعراض الاكثر وضوحا لمتلازمة أمبراس هي فرط الشعر، ويمكن توضيح التوضيح من فرط الشعر في متلازمة أمبراس مع الأعراض التالية :

1- نمو الشعر الزائد في كامل الجسم، بما في ذلك على الظهر واليدين والوجه وحتى الأذن الخارجية تغطي أيضا بشعر كثيف فاتح اللون على الرغم من عدم تغطية باطن ونخيل الغشاء المخاطي بنمو الشعر .

2- مظهر الوجه متقطع الشكل، بما في ذلك هيكل الوجه الثلاثي والوجه غير المطلق، والمسافة الواسعة بين مدارات العين (فرط الباطنة)، وجذر أنف بارز وواسع، ومساحة بينية ضخمة، وطرف أنف محاصر، وتم العثور على الدرجة الثانية من العلاقة مع نفس علاقة الأجداد المشتركة (وراثي) .

3- في بعض الحالات تورم اللثة المعمم الموجود في الفحص داخل الفم، الأعراض المتضمنة هي خلع الأسنان الأمامية الفك العلوي والسفلي مع الحنك المرتفع على شكل قبة وتسوس الأسنان .

انواع فرط الشعر

فرط الشعر والمعروف أيضا باسم متلازمة الذئب أو أمبراس هو حالة تتميز بزيادة نمو الشعر في أي مكان على جسم الشخص، ويمكن أن يؤثر على كل من النساء والرجال، لكنه نادر للغاية، وقد يغطي نمو الشعر غير الطبيعي الوجه والجسم أو يحدث في بقع صغيرة، ويمكن أن يظهر فرط الشعر عند الولادة أو يتطور مع مرور الوقت، وهناك عدة أنواع فرط الشعر وهي :

فرط الشعر الخلقي اللانيني

ويظهر أولا كالانجو الطبيعي، وهو الشعر الناعم الموجود عند الطفل عند الولادة، ولكن بدلا من أن تختفي خلال الأسابيع اللاحقة، يستمر نمو الشعر الناعم في أماكن مختلفة على جسم الطفل .

فرط الشعر الخلقي الطرفي

يبدأ نمو الشعر غير الطبيعي عند الولادة ويستمر طوال حياة الشخص، ويغطي الشعر الظهر وعادة ما يكون طويلا وسميكا، ويغطي وجه الشخص وجسمه .

فرط الشعر الدهني

لا يوجد نمو مفرط للشعر من أي نوع في منطقة محددة، وفي حالات قليلة يوجد أكثر من مكان لنمو هذا الشعر .

الشعرانية

يقتصر هذا النوع من فرط الشعر على النساء، وينتج عن ذلك شعر كثيف غامق ينمو في الأماكن التي عادة ما لا يكون فيها شعر، مثل الوجه والصدر والظهر .

فرط الشعر المكتسب

على عكس فرط الشعر الخلقي يميل الشكل المكتسب من المرض إلى التطور لاحقا في الحياة، وكذلك ينتج عنه نوعان من الشعر بخلاف اللانجو، وشعر الزهرة أو الشعر الطرفي وقد ينمو الشعر الزائد في بقع صغيرة أو في جميع مناطق زراعة الشعر في جسم الشخص .

تشخيص متلازمة أمبراس

يعتمد تشخيص متلازمة أمبرا على تحليل الشعر والذي يتضمن الأنسجة من الشعر ونمط الشعر، بخلاف هذا تشخيص خلل هرموني، والتحليل الجيني ينطوي أيضا، والشخص المصاب بمتلازمة أمبراس لديه نمو شعر من النوع الوريدي، كما أن نمط الشعر في متلازمة أمبراس يشمل شعر طبيعي ناعم حريري، والأنف والجفون والأذنين الخارجية وغطاء الكتف مع شعر كثيف موحد، وطول الشعر قابل للقياس، ولكن نمو الشعر المشابه غير موجود في فروة الرأس أو الجفون أو رمش العين، وقد أوصى التشخيص التفريقي بالتحقق من شذوذ الأندروجين لاستبعاد السبب، حيث أن متلازمة أمبراس غير مرتبطة بخلل هرموني .

وأكثر المضاعفات المرتبطة بمرض متلازمة أمبراس تعرقل الحياة الاجتماعية، والتي تتداخل في بناء علاقة شخصية وتدني احترام الذات، ومتلازمة أمبراس ليس لها علاج، وتشتمل الإدارة المؤقتة لمتلازمة أمبراس على الحلاقة المتكررة والخيوط، وتتوفر طرق ليزر أو كهربائية مختلفة لإزالة الشعر بشكل دائم، وعلى الرغم من فعالية تطبيق هذه الأساليب غير معروف يقترح أن السبب الأساسي للعلاج يمكن أن يقلل نمو الشعر في المرضى المصابين .