ما هي متلازمة سيزاري

متلازمة سيزاري هي نوع من أنواع أورام الغدد اللمفاوية الجلدية، خلايا سيزاري هي نوع معين من خلايا الدم البيضاء. في هذه الحال، يمكن رؤية الخلايا السرطانية في الدم، البشرة، والعقد اللمفية. السرطان يمكن أيضا أن ينتشر إلى الأعضاء الأخرى. متلازمة سيزاري ليست شائعة، ولكنها تشكل 3 إلى 5% من أورام الخلايا اللمفية التائية الجلدية، يطلق عليها أيضا اسم ليمفوما سيزاري

أعراض متلازمة سيزاري

العلامة المميزة لمتلازمة سيزاري هي احمرار الجلد، وهو طفح جلدي أحمر يسبب حكة يمكن ان تغطي حتى 80% من الجسم. العلامات والأعراض الأخرى تتضمن:

• تورم البشرة
• لويحات وأورام الجلد
• تضخم الغدد اللمفاوية
• سماكة الجلد على الراحتين والأخمصين
• شذوذات في أظافر اليدين والقدمين
• انخفاض في الجفون السفلية التي تتحول للخارج
• تساقط الشعر
• عدم القدرة على تنظيم حرارة الجسم

متلازمة سيزاري يمكن ان يؤدي إلى تضخم في الطحال أو مشاكل في الرئتين، الكبد، والجهاز الهضمي، يزيد الإصابة بها النوع من السرطانات خطورة الإصابة بأنواع السرطانات الأخرى

أسباب متلازمة سيزاري

أي شخص يمكن أن يصاب بمتلازمة سيزاري، لكنها تصيب بشكل أكبر الأشخاص فوق سن الستين. لا يوجد سبب واضح للإصابة بمتلازمة سيزاري. لكن معظم الأشخاص المصابين بمتلازمة سيزاري لديهم شذوذات صبغية في دنا الخلايا السرطانية، ولكن لا توجد هذه الشذوذات في الخلايا الصحية. هذه العيوب في الصبغيات ليست موروثة، لكنها تغيرات تحدث على مدى الحياة

أكثر التشوهات شيوعا هي فقدان الدنا من الصبغي 10 و17 أو إضافات الدنا إلى الصبغيات 8 و17. لكن، ليس واضحا أن هذه الشذوذات هي التي تسبب السرطان

تشخيص متلازمة سيزاري

الفحص الجسدي للجلد يمكن أن ينبه الطبيب إلى الإصابة بمتلازمة سيزاري. الفحوص التشخيصية تتضمن فحص الدم لتحديد المستضدات على سطح الخلايا في الدم

الخزعة، كما هو الحال في السرطانات الأخرى، هي أفضل طريقة للوصول إلى التشخيص المناسب. من اجل الخزعة، سيقوم الطبيب بأخذ عينة صغيرة من نسيج الجلد، ويقوم اخصائي علم الأمراض بفحص العينة تحت المجهر للبحث عن الخلايا السرطانية

يمكن أيضا أخذ خزعة من نقي العظم، والتصوير الشعاعي، مثل التصوير الطبقي المحوري، والتصوير بالرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني، لتحديد إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو الأعضاء الأخرى

مراحل متلازمة سيزاري

المراحل تخبر عن مدى انتشار السرطان في الجسم وأفضل الطرق العلاجية المتاحة لكل مرحلة

• 1 أ: أقل من 10 في المائة من الجلد مغطى ببقع حمراء أو لويحات.
• 1 ب: أكثر من 10 في المائة من الجلد أحمر.
• 2 أ: أي كمية من الجلد تكون متعرضة للاحمرار. تضخم الغدد الليمفاوية، ولكنها ليست سرطانية.
• 2 ب: تشكل ورم واحد أو أكثر أكبر من 1 سم على الجلد. تضخم الغدد الليمفاوية، ولكنها ليست سرطانية.
• 3 أ: معظم الجلد أحمر وقد يكون لديه أورام أو لويحات أو بقع. الغدد الليمفاوية طبيعية أو متضخمة ولكنها ليست سرطانية. قد يحتوي الدم أو لا يحتوي على عدد قليل من خلايا سيزاري.
• 3 ب: هناك آفات على معظم الجلد. قد تتضخم الغدد الليمفاوية أو لا تتضخم. عدد خلايا سيزاري في الدم منخفض.
• 4 أ (1): تغطي الآفات الجلدية أي جزء من سطح الجلد. قد تتضخم الغدد الليمفاوية أو لا تتضخم. عدد خلايا سيزاري في الدم مرتفع
• 4 أ (2): تغطي الآفات الجلدية أي جزء من سطح الجلد. هناك تضخم في الغدد الليمفاوية وتبدو الخلايا شاذة تحت الفحص المجهري. قد يوجد خلايا سيزرية في الدم وقد لا يوجد
• 4 ب: الآفات الجلدية تغطي أي جزء من سطح الجلد. قد تكون الغدد الليمفاوية طبيعية أو شاذة. قد توجد أو لا توجد خلايا سيزاري في الدم. الأورام تنتشر إلى أعضاء أو أنسجة أخرى.

علاج متلازمة سيزاري

هناك العديد من العوامل التي تؤثر على مدى فعالية العلاج ومن بينها:

• المرحلة من المرض التي تم فيها التشخيص
• العمر
• المشاكل الصحية الأخرى

هناك بعض العلاجات المتوافرة لمتلازمة سيزاري

البسورالين

عقار البسورالين، والذي يميل إلى التجمع في الخلايا السرطانية، يتم حقنه في الوريد، ويصبح منشطا عندما يتعرض للأشعة فوق البنفسجية الموجهة على البشرة، هذه العملية تدمر الخلايا السرطانية مع الحد الأدنى من الضرر للخلايا المجاورة

العلاج الضوئي

بعد تلقي الأدوية المناسبة، يتم إزالة بعض الخلايا الدموية من الجسم، حيث ينم معالجتها من خلال الأشعة فوق البنفسجية قبل أن يتم إعادتها إلى الجسم

العلاج بالإشعاع

الاشعة السينية عالية الطاقة تستعمل لتدمير الخلايا السرطانية. عند استعمال العلاج بالإشعاع، ترسل الآلة أشعة إلى الأماكن المستهدفة في الجسم. العلاج بالإشعاع يمكن أن يقلل بشكل كبير من الأعراض والألم المرافق لها، العلاج الإشعاعي الكلي هو جهاز إشعاع خارجي يوجه الإلكترونات إلى جلد الجسم كلع

يمكن أيضا الحصول على الأشعة فوق البنفسجية والعلاج بالإشعاع من خلال استعمال ضوء خاص وتوجيهه إلى البشرة

العلاج الكيميائي

العلاج الكيميائي هو علاج جهازي يتم فيه إعطاء أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية او لوقف انقسامها. بعض الأدوية الكيميائية تكون متوافرة على شكل أقراص، والأدوية الأخرى يتم إعطائها عن طريق الوريد

العلاج المناعي

العلاج المناعي ويسمى أيضا العلاج البيولوجي يستخدم ادوية مثل الإنترفرين لمساعدة الخلايا المناعية على محاربة السرطان

العقارات التي تستخدم لعلاج متلازمة سيزاري تتضمن:

• Campath ، جسم مضاد أحادي النسيلة
• بيكساروتين (تارجريتين)، ريتينويد
• Brentuximab vedotin (Adcetris) ، وهو مترافق مع جسم مضاد للأدوية
• chlorambucil (Leukeran)، دواء العلاج الكيميائي
• الستيروئيدات القشرية لتخفيف أعراض الجلد
• سيكلوفوسفاميد (سيتوكسان)، دواء للعلاج الكيميائي
• denileukin difitox (Ontak)، وهو معدل الاستجابة البيولوجية
• gemcitabine (Gemzar)، وهو علاج كيميائي مضاد للاستقلاب
• interferon alfa أو interleukin-2، منبهات مناعية
• ليناليدوميد (Revlimid)، مثبط لتكوين الأوعية الدموية
• ليبوسومال دوكسوروبيسين (دوكسيل)، دواء العلاج الكيميائي
• ميثوتريكست (Trexall)، وهو علاج كيميائي مضاد للميتابولايت
• بنتوستاتين (Nipent)، وهو علاج كيميائي مضاد للميتولايت
• romidepsin (Istodax)، وهو مثبط ديستيلاز الهيستون
• vorinostat (Zolinza)، وهو مثبط ديستيلاز الهيستون

الطبيب يمكن ان يصف عدة عقارات أو عقارات بالإضافة إلى تقنيات علاجية أخرى، هذا يعتمد على مرحلة السرطان وكيفية استجابة الجسم على العلاج

العلاج للمرحلة الأولى والثانية من السرطان تتضمن

• الكورتيكوستيرويدات الموضعية
• الرتينوئيدات، ليناليدوميد، مثبطات هيستون ديازيلاز
• PUVA
• إشعاع مع TSEB أو UVB
• العلاج البيولوجي فقط أو مع علاج الجلد
• العلاج الكيميائي الموضعي
• العلاج الكيميائي الجهازي، ويقترن بعلاج الجلد

العلاج للمرحلة الثالثة والرابعة يتضمن:

• الكورتيكوستيرويدات الموضعية
• مثبطات ليناليدوميد، بيكساروتين، هيستون ديسيتيليز
• PUVA
• ECP وحده أو مع TSEB
• إشعاع مع TSEB أو UVB و UVA
• العلاج البيولوجي فقط أو مع علاج الجلد
• العلاج الكيميائي الموضعي
• العلاج الكيميائي الجهازي، ويقترن بعلاج الجلد

إذا لم تنجح هذه الخطط العلاجية، عندها يلجأ الطبيب إلى خيار زرع الخلايا الجذعية

التجارب السريرية

الأبحاث التي تجري على علاج السرطان مستمرة ومتطورة، والتجارب السريرية هي جزء من عملية تطوير العلاج. في التجارب السريرية، يمكن ان يتوصل الأطباء إلى علاجات رائدة غير متوفرة في أي مكان أخر. بوجود العلاج، يمكن ان يبطئ الشخص من وتيرة انتشار المرض أو حتى يتماثل للشفاء، لكن إضعاف الجهاز المناعي يؤدي إلى ظهور سرطانات أخرى مرافقة أو إلى ظهور العدوى الالتهابية .