21 يونيو 2020 هو يوم التوعية بمرض التصلب الجانبي الضموري
ما هو مرض التصلب الجانبي الضموري؟
مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) هو مجموعة من الأمراض العصبية النادرة التي تنطوي بشكل رئيسي على الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) المسؤولة عن التحكم في حركة العضلات الطوعية. تنتج العضلات التطوعية حركات مثل المضغ والمشي والتحدث. المرض متدرج ، مما يعني أن الأعراض تزداد سوءًا بمرور الوقت. في الوقت الحالي ، لا يوجد علاج لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) ولا يوجد علاج فعال لوقف أو عكس تطور المرض.
ينتمي مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) إلى مجموعة أكبر من الاضطرابات المعروفة باسم أمراض الخلايا العصبية الحركية ، والتي تنتج عن التدهور التدريجي (الانحلال) وموت الخلايا العصبية الحركية. الخلايا العصبية الحركية هي خلايا عصبية تمتد من الدماغ إلى الحبل الشوكي والعضلات في جميع أنحاء الجسم. تبدأ هذه الخلايا العصبية الحركية في توفير وصلات اتصال حيوية بين الدماغ والعضلات التطوعية. يتم نقل الرسائل من الخلايا العصبية الحركية في الدماغ (تسمى الخلايا العصبية الحركية العليا) إلى الخلايا العصبية الحركية في النخاع الشوكي وإلى نوى الدماغ (تسمى الخلايا العصبية الحركية السفلية) ومن الحبل الشوكي والنوى الحركية للدماغ إلى عضلة أو عضلات معينة .
في مرض التصلب الجانبي الضموري ، تتدهور الخلايا العصبية الحركية العليا والخلايا العصبية الحركية السفلية أو تموت ، وتتوقف عن إرسال الرسائل إلى العضلات. غير قادر على العمل ، تضعف العضلات تدريجيًا ، وتبدأ في الارتعاش (تسمى التحزُّم) ، وتبدد (ضمور). في نهاية المطاف ، يفقد الدماغ قدرته على بدء التحركات الطوعية والسيطرة عليها.
ما هي اعراض مرض التصلب الضموري الجانبي
تتضمن الأعراض المبكرة لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) عادةً ضعف العضلات أو تصلبها. تتأثر جميع العضلات الخاضعة للسيطرة الطوعية تدريجيًا ، ويفقد الأفراد قوتهم وقدرتهم على الكلام والأكل والحركة وحتى التنفس. يموت معظم الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بسبب فشل في الجهاز التنفسي ، عادةً في غضون 3 إلى 5 سنوات من ظهور الأعراض لأول مرة. ومع ذلك ، يعيش حوالي 10 في المائة من المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري لمدة 10 سنوات أو أكثر.
الأشخاص الأكثر عرضة لمرض التصلب الضموري الجانبي
في عام 2016 ، قدرت مراكز السيطرة على الأمراض والوقاية منها أن ما بين 14000 – 15000 أمريكي مصاب بالتصلب الجانبي الضموري. ALS هو مرض عصبي عضلي شائع في جميع أنحاء العالم. يؤثر على الناس من جميع الأعراق والخلفيات العرقية.
هناك العديد من عوامل الخطر المحتملة لمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) بما في ذلك:
- العمر: على الرغم من أن المرض يمكن أن يصيب أي عمر ، إلا أن الأعراض تظهر بشكل أكثر شيوعًا بين سن 55 و 75.
- الجنس: الرجال أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. ومع ذلك ، مع تقدمنا في العمر ، يختفي الفرق بين الرجال والنساء.
- السلالة والعرق: أكثر الناس عرضة للإصابة بالمرض هم القوقازيين وغير اللاتينيين.
تشير بعض الدراسات إلى أن احتمال قدامى المحاربين العسكريين حوالي 1.5 إلى مرتين أكثر عرضة للإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري. على الرغم من أن سبب ذلك غير واضح ، فإن عوامل الخطر المحتملة للمحاربين القدامى تشمل التعرض للرصاص والمبيدات الحشرية والسموم البيئية الأخرى. ALS معترف بها كمرض متصل بالخدمة من قبل وزارة شؤون المحاربين القدامى الأمريكية.
ما هي الاعراض لمرض التصلب الجانبي الضموري؟
يمكن أن تكون بداية مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) خفية للغاية بحيث يتم تجاهل الأعراض ولكن تدريجياً تتطور هذه الأعراض إلى ضعف أو ضمور أكثر وضوحًا قد يتسبب في اشتباه الطبيب في مرض التصلب الجانبي الضموري. تشمل بعض الأعراض المبكرة ما يلي:
- التشنجات (تشنجات العضلات) في الذراع أو الساق أو الكتف أو اللسان
- تشنجات العضلات
- العضلات المشدودة والصلبة (التشنج)
- ضعف العضلات الذي يؤثر على الذراع أو الساق أو الرقبة أو الحجاب الحاجز.
- الكلام المشدود والأنفي
- صعوبة في المضغ أو البلع.
كيف يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري؟
لا يوجد اختبار واحد يمكن أن يوفر تشخيصًا نهائيًا للتصلب الجانبي الضموري. يتم تشخيص مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في المقام الأول بناءً على التاريخ المفصل للأعراض والعلامات التي لاحظها الطبيب أثناء الفحص البدني إلى جانب سلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى المقلدة. ومع ذلك ، فإن وجود أعراض الخلايا العصبية الحركية العلوية والسفلية يشير بقوة إلى وجود المرض. سيراجع الأطباء التاريخ الطبي الكامل للفرد ويجرون فحصًا عصبيًا على فترات منتظمة لتقييم ما إذا كانت أعراض مثل ضعف العضلات وضمور العضلات والتشنج تزداد سوءًا بشكل تدريجي. ويمكن أن تكون أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) في المراحل المبكرة من المرض مشابهة لتلك الموجودة في مجموعة متنوعة من الأمراض أو الاضطرابات الأخرى القابلة للعلاج. يمكن أن تستبعد الاختبارات المناسبة إمكانية حدوث حالات أخرى.
ما الذي يسبب ALS (مرض التصلب الجانبي الضموري)؟
سبب الإصابة بمرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) غير معروف ، ولا يعرف العلماء بعد سبب إصابة مرض التصلب الجانبي الضموري (ALS) ببعض الأشخاص وليس آخرين. ومع ذلك ، تشير الأدلة من الدراسات العلمية إلى أن كل من علم الوراثة والبيئة يلعبان دورًا في تطوير مرض التصلب الجانبي الضموري.
علم الوراثة: تم إجراء خطوة مهمة نحو تحديد عوامل الخطر لمرض التصلب الجانبي الضموري في عام 1993 عندما اكتشف العلماء ، بدعم من المعهد الوطني للاضطرابات العصبية والسكتة الدماغية (NINDS) ، أن الطفرات في جين SOD1 كانت مرتبطة ببعض حالات مرض التصلب الجانبي الضموري العائلي. على الرغم من أنه لا يزال من غير الواضح كيف تؤدي الطفرات في جين SOD1 إلى تنكس الخلايا العصبية الحركية ، إلا أن هناك أدلة متزايدة على أن الجين الذي يلعب دورًا في إنتاج بروتين SOD1 الطافر يمكن أن يصبح سامًا. منذ ذلك الحين ، تم تحديد أكثر من اثني عشر طفرة جينية إضافية ، الكثير منها من خلال البحث المدعوم من NINDS ، وكل اكتشاف من هذه الجينات يوفر رؤى جديدة حول الآليات المحتملة.
كيف يتم علاج التصلب الجانبي الضموري (ALS)؟
لم يتم العثور على علاج حتى الآن لـ ALS. ومع ذلك ، هناك علاجات متاحة يمكن أن تساعد في السيطرة على الأعراض ، ومنع المضاعفات غير الضرورية ، وتجعل التعايش مع المرض أسهل.
يتم توفير الرعاية الداعمة بشكل أفضل من قبل فرق متعددة التخصصات من المتخصصين في الرعاية الصحية مثل الأطباء ؛ الصيادلة. العلاج الطبيعي والمهني والكلام. خبراء التغذية. الأخصائيين الاجتماعيين ؛ المعالجين التنفسيين وعلماء النفس السريريين ؛ والممرضات والرعاية المنزلية والممرضات. يمكن لهذه الفرق تصميم خطة علاج فردية وتوفير معدات خاصة تهدف إلى إبقاء الأشخاص متنقلين ومرتاحين ومستقلين قدر الإمكان.
الأدوية لمرض التصلب الجانبي الضموري
وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) على أدوية ريلوزول (ريلوتيك) وإيدارافون (راديكافا) لعلاج التصلب الجانبي الضموري. يعتقد أن ريلوزول يقلل من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق خفض مستويات الغلوتامات ، التي تنقل الرسائل بين الخلايا العصبية والخلايا العصبية الحركية. أظهرت التجارب السريرية لدى الأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري أن ريلوزول يطيل البقاء على قيد الحياة لبضعة أشهر ، خاصة في شكل بصلي من المرض ، لكنه لا يعكس الضرر الذي لحق بالخلايا العصبية الحركية. ثبت أن إيدارافون يبطئ انخفاض التقييم السريري للأداء اليومي للأشخاص المصابين بمرض التصلب الجانبي الضموري.
يمكن للأطباء أيضًا وصف الأدوية للمساعدة في التحكم في أعراض مرض التصلب الجانبي الضموري ، بما في ذلك تقلصات العضلات ، والتصلب ، واللعاب الزائد والبلغم ، والتأثير الكاذب (نوبات لا إرادية أو لا يمكن السيطرة عليها من البكاء و / أو الضحك ، أو العروض العاطفية الأخرى). تتوفر الأدوية أيضًا لمساعدة الأفراد الذين يعانون من الألم والاكتئاب واضطرابات النوم والإمساك. يمكن للصيادلة تقديم المشورة بشأن الاستخدام السليم للأدوية ومراقبة وصفات الشخص لتجنب مخاطر التفاعلات الدوائية.
العلاج لمرض التصلب الجانبي الضموري
الطبيعي يمكن للعلاج الطبيعي والمعدات الخاصة أن تعزز استقلالية الفرد وسلامته طوال فترة التصلب الجانبي الضموري. يمكن لممارسة التمارين الهوائية الخفيفة منخفضة التأثير مثل المشي والسباحة وركوب الدراجات الثابتة أن تقوي العضلات غير المتأثرة وتحسن صحة القلب والأوعية الدموية وتساعد الأشخاص على محاربة التعب والاكتئاب. يمكن أن يساعد نطاق الحركة وتمارين التمدد في منع التشنج المؤلم وتقصير (تقلص) العضلات. ويمكن أن يوصي أخصائيو العلاج الطبيعي بتمارين توفر هذه الفوائد دون إرهاق العضلات. يمكن أن يقترح المعالجون المهنيون أجهزة مثل المنحدرات ، والأقواس ، والمشي ، والكراسي المتحركة التي تساعد الأفراد على الحفاظ على الطاقة والبقاء متحركين.
