الوهن العضلي الوبيل
يصنف مرض الوهن العضلي الوبيل Myasthenia gravis ضمن قائمة الحالات الطبية النادرة التي تسبب ضعف في العضلات، ويؤثر هذا المرض في أغلب الأحيان على العضلات التي تتحكم في العيون والجفون وتساهم في إظهار تعبيرات الوجه، ولهذه العضلات دور في عملية البلع والمضغ وإصدار الأصوات، ولكن الوهن العضلي قد يسبب تأثيرًا في معظم أنحاء الجسم ومن مختلف الأعمار، بدايةً من النساء اللواتي تقل أعمارهن عن 40 عام والرجال الذين تزيد أعمارهم عن 60 عام، وتعني كلمة الوهن العضلي الوبيل حرفيًا الضعف العضلي الخطير، ولكن في الواقع معظم الحالات تكون خفيفة التأثير وليست شديدة، كما إن العمر المتوقع للمرضى المصابين طبيعي، ويشعر المرضى بتفاقم أعراض المرض مع زيادة الجهد البدني، كما وتتحسن الأعراض مع الراحة والنوم، ولا يوجد علاج لهذا المرض، ولكن هناك عقارات تساهم في تخفيف حدة الأعراض أو حتى إزالتها.للحصول على مزيد من المعلومات، يمكنك قراءة المقال الآتي: معلومات عن الوهن العضلي.
ما هي أعراض الوهن العضلي الوبيل؟
غالبًا ما يبدأ مرض الوهن العضلي تأثيره على عضلات العين، بحيث يسبب تدلي الجفون العلوية أو الرؤية المزدوجة لدى المريض، وقد يعاني المصاب من صعوبات في التحدث بحيث يصدر صوتًا ضعيفًا أو أجش، وقد يشعر المريض أيضًا بصعوبة في المضغ والبلع وهو ما يسمى بعسر الهضم، وقد يتسبب الوهن العضلي الوبيل بدخول الطعام إلى مجاري التنفس مما يترتب عليه السعال والتهاب الرئة؛ وذلك عندما يؤثر المرض على عضلات الوجه والفك والحلق، وقد يؤثر الوهن العضلي على العضلات الطرفية بحيث يترتب على ذلك شعور المرضى بضعف في العضلات وسهولة الإجهاد للذراع والساقين مع الأنشطة البسيطة، وعند نسبة من المرضى تقدر بما يقارب 10 % قد يحدث ضعف ووهن مفاجئ في عضلات البلعوم وعضلات الجهاز التنفسي؛ مما قد يتطلب استخدام جهاز تنفسي للمريض، ويحدث تفاقم في الأعراض بشكلٍ مفاجئ، ويُعزى ذلك لوجود عدوى في الجسم أو أن المريض يمر بضغط شديد، وتتميز أعراض الوهن العضلي الوبيل بالخصائص الآتية:
- يعاني مرضى الوهن العضلي الوبيل من أعراض ظاهرة في العيون مع أو بدون ضعف عام بنسبة 50 – 85 % من مجمل المصابين.
- 50 – 60 % من المرضى الذين تبدأ لديهم أعراض هبوط الجفون العلوية وغيرها من الأعراض المؤثرة على العين، يتطور لديهم ضعف عام غالبًا في غضون 3 سنوات بعد ظهور الأعراض.
- فيما يقارب 15 – 25 % من المرضى، تبقى أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل محصورة في العيون طوال فترة المرض.
- 20 % من مرضى الوهن العضلي تظهر لديهم أعراض في العضلات البصلية.
- يعاني المرضى من ضعف القدرة على مدّ وثني الرأس.
- قد يكون تأثير المرض على العضلات الطرفية أكبر في الأماكن البعيدة من الطرف أكثر من الأماكن القريبة لمركز الجسد.
- يؤثر مرض الوهن العضلي الوبيل على العضلات الطرفية عند المرضى فقط فيما نسبته 5 % من مجموع المرضى فقط.
- يتطور المرض من خفيف الشدة إلى قويّ التأثير عند المريض على مدى أسابيع أو شهور، ويمر ما بين فترات تفاقم وفترات تحسن.
عند ولادة أنثى مصابة بالوهن العضلي الوبيل لطفل، تتطور حالة لدى المولود تسمى بالوهن العضلي الوليدي، بحيث يكون لدى الطفل ضعف عضلي مؤقت ولكنه خطير ومهدد للحياة، وتعزى هذه الحالة لانتقال أجسام مضادة من مجرى دم الأم للطفل، ويؤثر الوهن العضلي الوليدي على الوليد خلال الأسابيع الأولى من حياته، ويتم علاج هذه الحالة بإزالة الأجسام المضادة من مجرى دم الطفل ودورته الدموية لكي يتمكن الطفل من تطوير عضلاته والحصول على القوة الطبيعية المتوقعة فيها.
هل هناك أسباب محددة للوهن العضلي الوبيل؟
لا يصنف مرض الوهن العضلي الوبيلي ضمن قائمة الأمراض الوراثية التي تنتقل من الآباء إلى الأبناء، كما أنه لا يعد مرضًا معديًا ينتقل من شخص لآخر، ويتطور في العموم بمرحلة لاحقة من حياة الإنسان ولا يتطور عند الولادة، ويبدأ تأثيره عندما تهاجم الأجسام المضادة الموجودة في الجسم المستقبلات الموجودة على العضلات، والتي تقوم باستقبال المواد الكيميائية المطلوبة لتحفيز وتنشيط انقباض العضلات، ويشتمل ما يأتي على بيان أسباب الوهن العضلي الوبيل بشيٍء من التفصيل:
ما دور الأجسام المضادة في الإصاب بمرض الوهن العضلي الوبيل؟
تعد المواد الكيمائية التي تعمل إلى جانب المستقبلات العصبية الموجودة على العضلات هي العنصر الناقل للإشارات بين الأعصاب والعضلات، ويتطابق ويتوافق شكل المواد الكيميائية مع المستقبل تمامًا، وفي حالة الوهن العضلي الوبيل تدمر الأجسام المضادة المستقبلات الخاصة بالناقل العصبي المسمى أستيل كولين، وبعد مهاجمة هذه المستقبلات يصبح عددها أقل، وبذلك فهي تستقبل إشارات عصبية بشكلٍ أقل من الطبيعي؛ مما يترتب عليه ضعف ووهن في العضلات، وقد تهاجم هذه الأجسام المضادة البروتين المسمى تيروسين كاينيز، والذي يشارك في تكون التقاطع العضلي العصبي، وبذلك يتطور الوهن العضلي الوبيل في العضلات المتأثرة.
ما دور الغدة الزعترية في الإصاب بمرض الوهن العضلي الوبيل؟
تسمى غدة التوتة، وهي جزء من الجهاز المناعي عند الإنسان، وتقع أسفل عظمة الصدر في الجزء العلوي من الجسد، وهناك بعض الآراء الموجودة عند العلماء التي تفيد بأن الغدة الزعترية هي المسؤولة عن إنتاج الأجسام المضادة التي تدمر مستقبلات الأستيل كولين وتمنع عمله في تحفيز العضلات، وتكون هذه الغدة كبيرة الحجم عند الأطفال ولكنها صغيرة الحجم عند البالغين الذين يتمتعون بصحة جيدة، وقد ظهر عند الأشخاص المصابين بالوهن العضلي الوبيلي أن الغدة الزعترية تكون كبيرة الحجم بشكلٍ غير طبيعي، ويجدر القول هنا إلى أن الأشخاص المرضى بالوهن العضلي الوبيلي قد تتطور لديهم أورامًا في الغدة الزعترية، وتكون هذه الأورام في الغالب حميدة وغير سرطانية وليس لها أي نشاط خبيث.
هل هناك أسباب عامّة للإصابة بمرض الوهن العضلي الوبيل؟
هناك نوع من مرض الوهن العضلي يسمى بالوهن العضلي الوبيل سالب الأجسام المضادة، بحيث تكون الإصابة بهذا المرض غير مرتبطة بمهاجمة الأجسام المضادة لمستقبلات الأستيل كولين الموجودة على العضلات، ولا للبروتين المسمى تيروسين كاينيز، وقد يكون هناك نشاط للأجسام المضادة في هذه الحالة ضد بروتين آخر يطلق عليه اسم بروتين 4 المتعلق بالبروتين الدهن، وتجدر الإشارة هنا إلى أن بعض الأطفال قد يولدون بحالة وراثية نادرة الحدوث من وهن العضلات تسمى بمتلازمة الوهن العضلي الخلقية، ووجد عدد العوامل التي تساهم في زيادة حدة أعراض مرض الوهن العضلي الوبيل ويمثل الآتي أهمها:
- الإرهاق وزيادة النشاط البدني.
- التعرض لوعكة صحية.
- الحمل.
- فترة الحيض.
- بعض أنواع الأدوية كحاصرات بيتا، وغلوكونات الكينيدين، وسلفات الكينيدين، والكينين، والفينيتوين، وبعض أنواع الأدوية المستخدمة في التخدير وبعض أصناف المضادات الحيوية.
للحصول على مزيد من المعلومات، يمكنك قراءة المقال الآتي: الوهن العضلي أسبابه وعلاجه.
كيف يتم تشخيص الوهن العضلي الوبيل؟
يمكن أن يصيب مرض الوهن العضلي الوبيل البشر من كل الفئات العمرية، وتزداد فرصة احتمال الإصابة بهذا المرض إذا كان أحد أفراد الأسرة من الدرجة القريبة مصابًا به، وتزداد فرصة الإصابة أيضًا لدى الأشخاص المرضى باعتلالات المناعة الذاتية، كالتهاب المفاصل الروماتويدي ومرض تصلب الجلد ومرض الذئبة الحمراء، ولتشخيص الإصابة بالوهن العضلي الوبيل يقوم الطبيب بالعديد من الاختبارات للوقوف على الحالة، حيث يبدأ بإجراء فحص جسدي وعصبي شامل للمرض، ويقوم بالإطلاع على السيرة المرضية وتطورها من البداية، وخلال الفحص العصبي يقوم الطبيب بتقييم قوة العضلات وتناسق حركتها وتناغمها، كما ويختبر حاسة اللمس ويقوم بالبحث عن أي ضعف في حركات العين، ومن الاجراءات والاختبارات التي يطلبها الطبيب للمريض، لإثبات الإصابة أو نفيها ما يأتي:
فحص إيدروفونيوم
ويتم هذا الاختبار بحقن كلوريد الإيدروفونيوم لتخفيف الضعف العضلي الموجود عند مرضى الوهن العضلي الوبيل لفترة وجيزة، حيث تقوم المادة المحقونة بمنع مهاجمة الأستيل كولين مما يؤدي إلى ارتفاع نسبة ووصوله لمستقبلاته على العضلات، وغالبًا ما يستخدم هذا الإجراء لتقييم الضعف الموجود في عضلات العين.
فحص الدم
حيث إن معظم الأشخاص الذين يعانون من مرض الوهن العضلي الوبيل لديهم مستويات عالية وغير طبيعية من الأجسام المضادة التي تعمل على مستقبلات الأستيل كولين، وقد تم العثور أيضًا على نوع آخر من الأجسام المضادة تقريبًا في حوالي نصف أعداد المصابين بالوهن العضلي الوبيل الذين لم يُعثر لديهم على الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل كولين، ويطلق على هذا الجسم المضاد اسم الجسم المضاد لـ MuSK، ويمكن باختبار الدم الكشف عن هذا المضاد أيضًا، ولكن تجدر الإشارة هنا إلى أن بعض الأفراد الذين لديهم هذا المرض لا يتم اكتشاف أيًّ من أنواع هذه الأجسام المضادة عندهم وهذه الحالة تسمى بالوهن العضلي الوبيل السلبي.
تحفيز العصب المتكرر
حيث يُجرى تحفيز للعصب مع إطلاق نبضات ضعيفة من الكهرباء لإرهاق العضلة، وعند مرضى الوهن العضلي الوبيل يلاحظ أن ألياف العضلات لا تستجيب للتحفيز العصبي المتكرر، بالشكل الذي تستجيب له العضلات عند الأشخاص الطبيعيين.
تخطيط كهربائية العضل
يعد هذا الاختبار هو أكثر الفحوصات حساسيةً للوهن العضلي الوبيل، ويعبر عن انتقال الإشارات من الأعصاب إلى العضلات، ويمكن لهذا الاختبار أن يكون مفيدًا حتى بالكشف عن الحالات الخفيفة من مرض الوهن العضلي الوبيل عندما لا تتمكن الاختبارات الأخرى من تقييم وتشخيص الحالة.
التصوير التشخيصي
حيث قد يكون لهذه الاختبارات دور عندما تطبق على صدر المريض كاستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي بحيث قد يظهر وجود الغدة الزعترية.
اختبار وظائف الرئة
حيث تساعد عملية قياس قوة التنفس بالتنبؤ إذا كان الوهن العضلي الوبيل سوف يؤثر على عضلات التنفس ويؤدي إلى فشل الجهاز التنفسي، ولأن ضعف العضلات قد يكون أحد أعراض مرض غير الوهن العضلي فقد يتم تأخر تشخيص المريض المصاب لمدة تصل إلى عامين، بالذات عند الأشخاص الذين لديهم أعراض خفيفة ومعتدلة أو أن الوهن العضلي الوبيل لديهم أحدث تأثيرًا في عدد قليل من العضلات فقط.
هل هناك علاج للوهن العضلي الوبيل؟
لا يوجد علاج لمرض الوهن العضلي الوبيل، ولكن هناك عدة إجراءات علاجية يمكن القيام بها بهدف السيطرة على الأعراض، حيث إن هذا المرض يلازم المصاب مدى الحياة، ويساهم الكشف المبكر في الحصول على نتائج أفضل، ويقوم العلاج بزيادة وظائف العضلات والحد من مشاكل وصعوبات البلع والمضغ والتنفس، وقد يصل المرضى لدرجة العيش بصورة طبيعية أو شبه طبيعية، ومن أهم أركان علاج الوهن العضلي الوبيل ما يأتي:
العلاج بالأدوية
من أهم هذه الأدوية الكوتيكوستيرويدات ومثبطات الجهاز المناعي التي تعمل على الحد من عمل الأجسام المضادة وتقليل الإستجابة المناعية الغير طبيعية، وإلى جانب هذه العقارات يمكن استخدام مثبطات إنزيم الكولينسنريز مثل البيريدوستيغمين وزيادة استجابة العضلات للأعصاب.
إزالة الغدة الزعترية
كون الغدة الزعترية جزءًا من جهاز المناعة لدى الإنسان، ويكون الإجراء الذي يتم فيه إزالتها مفيدًا عند الكثير من المرضى؛ حيث يشعر المصابون بتحسن وضعف أقل في عضلاتهم بمجرد إزالة الغدة الزعترية، ووفقًا لدراسات أجريت في الولايات المتحدة الأمريكية ظهر أن ما بين 10 – 15 % من مرضى الوهن العضلي الوبيل لديهم ورم في الغدة الزعترية، وحتى ولو كانت هذه الأورام حميدة يجب استئصالها لاحتمال تحولها لنمو سرطاني خبيث لاحقًا.
تغيير البلازما
تهدف عملية تغيير البلازما إلى إزالة الأجسام المضادة منها، والتي هي السبب في الوهن العضلي الوبيل، ويترتب على إزالتها تحسن في قوة العضلات، ولكن هذا العلاج يصنف كعلاج قصير الأمد، حيث إن جسم المريض يستمر بإفراز الأجسام المضادة الضارة التي تسبب ضعف العضلات في الدم، ويستخدم تغيير البلازما عادةً قبل خضوع المريض لعملية جراحية أو في نوبات الضعف الشديد.
الجلوبيولين المناعي الوريدي
هو أحد أجزاء الدم ويتم الحصول عليه من المتبرعين، ويعد هذا النوع من العلاج غير مفهوم آلية العمل، ولكنه أثبت فعالية في علاج أمراض المناعة الذاتية، ويؤثر على وظيفة الأجسام المضادة وعملية تكونها.
تغيير نمط الحياة
توجد العديد من الممارسات والأنشطة التي يمكن القيام بها في المنزل وتساهم بفاعلية في تخفيف مرض الوهن العضلي الوبيل، ومنها حصول المريض على قسط كافي من الراحة لتجنب الضعف الشديد للعضلات، وفي حال كان المريض منزعج من الرؤية المزدوجة قد يقوم بتغطية العين المتأثرة بعد استشارة الطبيب، ويجب الابتعاد عن درجات الحرارة المرتفعة وتجنب القيام بالنشاط البدني المرهق فكلاهما يؤدي إلى تفاقم الأعراض، ولا تعد هذه الممارسات علاج فعّال للوهن العضلي الوبيل ولكنها إجراءات ذات نتائج إيجابية وملموسة منعكسة على حياة المريض، ويجب الإشارة هنا بضرورة أخذ رأي الطبيب قبل تناول نوع من العقارات والمكملات الغذائية وذلك لأن بعضها قد يساهم في جعل الأعراض أكثر سوءًا، ويجب طلب رعاية طبية فورية في حال تطور أحد الأعراض الآتية:
- تدلي الجفون.
- عدم وضوح الرؤية.
- صعوبة في التحدث.
- ضعف في الذراعين والساقين والتعب المزمن.
- تطور صعوبة في التنفس ومشاكل أثناء تناول الطعام.
للحصول على مزيد من المعلومات، يمكنك قراءة المقال الآتي: علاج الوهن العضلي الوبيل.
هل الوهن العضلي الوبيل وراثي؟
يصيب الوهن العضلي الوبيل جميع أنواع المجموعات العرقية وكلا الجنسين الذكور والإناث، وكما ورد سابقًا فإن هناك حالة مؤقتة من الوهن العضلي الوبيل قد تصيب الأطفال الذين ولدوا لأم مصابة ولكن تختفي أعراض هذه الحالة التي تسمى بالوهن العضلي الوبيل الوليدي خلال 2 – 3 أشهر بعد الولادة، ولكن يعاني بعض الأطفال من وهن عضلي لا يمكن تمييزه عن الوهن الموجود عند البالغين، ولا يعبر مرض الوهن العضلي الوبيل موروثًا بشكل مباشر أو أنه مرض ينقل بين الناس، ومع ذلك قد يصيب المرض أكثر من فرد من نفس العائلة، وقد يدخل مرض الوهن العضلي الوبيل في حالة سكون بحيث يصبح المرض لا يشكو من الأعراض، وقد تكون هذه الحالة مؤقتة أو دائمة.
وقد يختفي وهن وضعف العضلات تمامًا لدرجة يمكن عندها توقف المريض عن تناول الأدوية، أما في حالات قليلة فقد يتسبب التأثير الشديد لمرض الوهن العضلي الوبيل على الجهاز التنفسي لدرجة تصل إلى فشل التنفس والذي يتطلب تدخل طبي فوري لإنقاذ حياة المريض، وبسبب الأبحاث المستمرة حول اضطرابات الدماغ والجهاز العصبي تم التوصل إلى معلومات كثيرة عن المرض ومع التقدم التكنولوجي أصبح بالإمكان الوصول لتشخيص أكثر دقة في وقت قصير، كما وحسّنت العلاجات الجديدة من القدرة على السيطرة على أعراض المرض، حيث أصبح لدى العلماء فهم أكثر لطبيعة التوصيل العصبي العضلي.
